Результирующая гипоспадия после реконструкции эписпадии у пациентов с экстрофией мочевого пузыря: сложная хирургическая задача с высоким уровнем осложнений

16.11.2011
2140
0

Alfredo Berrettini, Marco Castagnetti, Waifro Rigamonti

Отделение детской урологии, Департамент онкологических и хирургических наук, Университетский госпиталь Падовы, Италия

Получено: 22 May 2011 (Журнал детской хирургии) www.elsevier.com/locate/jpedsurg

Перевод и адаптация статьи: Сайт "Экстрофия мочевого пузыря и эписпадия" совместно с Татьяна Гарманова (НИИ урологии)

Абстракт

Предпосылки/цель:

Целью данного исследования явился анализ уровня осложнений при проведении уретропластики местными тканями (кожный лоскут) или трансплантатом у пациентов мужского пола с экстрофией мочевого пузыря (ЭМП), проводимой при гипоспадии, которая возникла в результате реконструкции эписпадии.

Методы:

Мы исследовали истории болезней 22 пациентов мужского пола с ЭМП, прошедших 24 уретропластики результирующей гипоспадии в период 2000-2009 гг. Средний возраст пациентов составил 4,2 года (от 1,5 до 26,5), средний период последующих наблюдений составил 7,5 лет (от 0,8 до 10,3). Расположение отверстия канала после реконструкции эписпадии было срединным в 6 случаях и проксимальным в 15 случаях. Осложнения сравнивались относительно расположения отверстия канала, типа уретропластики (без пересадки и с пересадкой тканей), использования второго слоя покрытия уретры и надлобкового отведения мочи.

Результаты:

В целом, осложнения развились у 12 (50%) пациентов, включая 10 уретро-кожных фистул и 2 расхождения краев раны при уретропластике. Одномерный анализ не смог показать какую-либо разницу между случаями с осложнениями и без таковых при всех переменных. Только 3 случая 2-х этапного восстановления оказались полностью успешными.

Выводы:

Уретропластика у пациентов с ЭМП имеет высокий уровень осложнений. Качество местных тканей и наличие шрамов, возможно, являются двумя основными определяющими факторами плохих результатов. Поэтапное восстановление, кажется, более безопасным, хотя подвергает пациента двум вмешательствам.

Пациентам мужского пола, рожденным с классической экстрофией мочевого пузыря (ЭМП), может потребоваться несколько реконструктивных процедур для достижения уринарной континенции,  функциональности и эстетической приемлемости наружных половых органов. [1]

Восстановление эписпадии – один из ключевых шагов в этом реконструктивном процессе. Оно может быть проведено одновременно с закрытием мочевого пузыря или может быть отложено. Были описаны несколько техник этого.

В соответствии с имеющимися в литературе описаниями, результирующая гипоспадия никогда не возникает после реконструкции эписпадии, при которой уретральная площадка не отделяется от головки дистально, так. как при реконструкции Кэнтвелла-Рэнсли (Cantwell-Ransley repair). [2].

И наоборот, ее распространенность может достигать от 70 до 100% после дизассемблирования по Митчеллу (Mitchell disassembly) или процедуры Келли (Kelly procedure) [3,4].

Не смотря на такие цифры, по нашим данным, только один цикл был посвящен вопросам лечения этого осложнения. [5].

Данное исследование предполагает технику Мастарда (Mustarde technique) с гланулярной туннелизацией на выбор при таких обстоятельствах [5]. Однако, в нашем опыте мы использовали широкий спектр и других техник для лечения результирующей гипоспадии, включая восстановление кожным лоскутом или буккальную уретропластику (лоскутом слизистой щеки), как одномоментно, так и поэтапно.

Целью настоящего исследования стал анализ уровня осложнений у пациентов мужского пола с ЭМП, прошедших восстановление гипоспадии, результирующей после реконструкции эписпадии, в нашем институте с использованием кожного лоскута или техники свободной пересадки, а также определение возможных факторов риска неудачных результатов. 

1. Материалы и методы

Мы провели ретроспективный анализ историй болезни 22 пациентов мужского пола, рожденных с классической ЭМП, принятых в нашем институте в период между январем 2000 г. и июнем 2009 г. с результирующей после реконструкции эписпадии гипоспадией. Средний возраст пациентов на момент операции по гипоспадии составил 4,2 года (от 1,5 до 26,5), средний период наблюдений после операции составил 7,5 лет (от 0,8 до 10,3).

Начальное восстановление эписпадии было проведено в нашем центре в 17 случаях, тогда как точная техника не могла быть определена у остальных 5 пациентов (Таблица 1). Расположение отверстия канала после реконструкции эписпадии было срединным в 6 случаях, проксимальным в 15 случаях и неизвестным в одном случае. Никому из пациентов не требовалось лечение остаточного искривления полового члена. На момент операции все пациенты опорожнялись через уретру, но два мальчика опорожняли мочевые пузыри с помощью интермиттирующей катетеризации через катетеризируемый канал.

Таблица 1. Начальная реконструкция эписпадии и степень гипоспадии

Рекоснтрукция эписпадии Проксимальная гипоспадия Срединная гипоспадия Н/д
Келли (n = 10) 7 3 0
Кэнтвэлл-Рэнсли (n = 5) 4 0 1
Дизассемблизация Митчелла (n = 2) 1 1 0
Н/д (n = 5) 3 2 0 3 2 0
Всего 15 6 1

Всего было проведено 24 реконструкции гипоспадии у 22 пациентов единым опытным детским урологом (W.R.). Для реконструкции была использована ткань полового члена в 15 случаях, а в остальных 9 случаях использовали лоскут слизистой щеки (Таблица 2). На основании предпочтений хирурга было использовано несколько техник, включая тубуляризацию вентральной кожи – процедура Дюплэя  (Duplay

procedure) [6], модифицированная на базе отверстия мочеиспускательного канала процедура перевернутого кожного лоскута – процедура Мастарда (Mustarde procedure) [7], латерально расположенный в виде накладки кожный лоскут [8] и буккальная уретропластика, как одномоментно, так и в два этапа (Таблица 2).

Таблица 2. Типы использованных уретропластик и их осложнения 

Тип уретропластики Кол-во пациентов Кол-во пациентов с осложнениями
Без пересадки 15 7
Дюплэй 9 3
Мастард 4 3
«Onlay island flap» 2 1
С пересадкой 9 5
Слизистая щеки 1-этап. 6 5
Слизистая щеки 2-этап. 3 0

В двух случаях проведения повторной уретропластики в одном случае проводили две реконструкции Дюплэя, а в другом – буккальную уретропластику. При всех процедурах головка была рассечена и никогда не туннелизирована. В 15 процедурах было получено покрытие уретропластики вторым слоем. У всех оно состояло из кожного лоскута оболочки яичка из гладкой мышечной ткани (мясистая оболочка). В 4 случаях не использовалось никакого покрытия, при этом данный момент никак не оговаривался в 5 случаях. Послеоперационный менеджмент включал дренирование мочи через трансуретральный катетер в течение 7-9 дней у всех пациентов. В трех случаях также использовался надлобковый дренаж с помощью чрескожного катетера в повторных случаях и через катетеризируемый канал у двух пациентов, которые опорожнялись не через уретру. Антимускариновые наркотики были назначены в случаях подтеканий вокруг катетера.

Осложнения включали поддающиеся лечению осложнения (уретро-кожные фистулы/расхожение краев раны уретропластики) и стриктуры/стенозис. Последние были главным образом оценены клинически (ухудшение потока мочи, повторные инфекции мочевых путей, ухудшение дилатации верхних мочевых путей); в случае сомнений неоуретра была калибрована или проводилась эндоскопия.

Уровень осложнения сравнивался у пациентов со срединной и проксимальной гипоспадией, у пациентов с пересадкой ткани и без пересадки, у пациентов со вторым слоем покрытия при уретропластике и без него, с надлобковым отведением и трансуретральным дренажом мочи.

Для сравнения использовался точный тест Фишера. Величина вероятности Р ≤.05 считалась значимой.

2. Результаты

Осложнения развились у 12 (50%) из 24 пациентов. Это все были поддающиеся лечению осложнения и включали уретро-кожные фистулы в 10 случаях и расхождение краев раны уретропластики в остальных 2 случаях. Во всех случаях эти осложнения развились в первый месяц после операции. До сих пор ни у кого не развились стриктуры/стенозис. 

Таблица 3 детализирует результаты одномерного анализа пациентов с осложнениями и без них. Анализ не смог показать какую-либо разницу в зависимости от тяжести гипоспадии, техники уретропластики (с и без пересадки тканей), использования второго слоя покрытия, надлобкового отведения мочи в неосложненных случаях в сравнении с осложненными. 

Таблица 3. Одномерный анализ факторов риска у пациентов с и без осложнений

Переменная С осложнениями (n) Без осложнений (n) Р
Тип уретропластики Без пересадки 7 8 7
С пересадкой 5 4  
Тяжесть гипоспадии Срединная 5 1 15
Проксимальная 6 9  
Покрытие вторым слоем Да 7 8 1
Нет 2 2  
Дренаж надлобковым катетером Да 2 1 1
Нет 11 10  

Однако, стоит отметить, что среди реконструкций с помощью пересадки тканей (Таблица 2), все три двухэтапные реконструкции оказались успешными, в то время как 5 из 6 одноэтапных уретропластик с использованием слизистой щеки развили осложнения  (P = .04). Среди реконструкций, выполненных без использования пересадки тканей (Таблица 2), 6 из 9 уретропластик Дюплэя оказались успешными против только 1 из 4 при реконструкции Мастарда (P = .2).

3. Дискуссии

Данное исследование показывает, что, по нашему опыту, реконструкция результирующей гипоспадии после реконструкции эписпадии у пациентов с ЭМП чревата высоким уровнем осложнений вне зависимости от степени гипоспадии и выбранной для восстановления техники.

Такие результаты крайне расстраивающие, так как пациентам с ЭМП могут и так требоваться серии оперативных процедур для достижения удержания мочи и приемлемого внешнего вида гениталий и нормального функционирования, а эти неудачи еще больше повышают количество процедур. Это наблюдение поднимает два вопроса: первый – можно ли избежать результирующую после реконструкции эписпадии гипоспадию, и второй – действительно ли таким пациентам нужна реконструкция гипоспадии.

Касательно первого вопроса, некоторые исследователи предполагают, что основным определяющим фактором для развития результирующей гипоспадии во время реконструкции эписпадии может быть отделение уретральной площадки от головки [11]. Согласно Баирду (Baird et al [2]), не было заявлено ни об одном случае результирующей гипоспадии после модифицированной реконструкции по Кэнтвеллу-Рэнсли (Cantwell-Ransley repair) у 97 пациентов с классической ЭМП. Шнорхавориан и др. (Shnorhavorian et al) [12]  и Эл-Шербини и Хафец (El-Sherbiny and Hafez) [11], напротив, заявили о результирующей гипоспадии в 50% и 68% их случаев соответственно при  полной первичной реконструкции дизассемблирующей техникой, а Барреттини и др. (Berrettini et al) [4] – о 9 из 9 случаев при процедуре Келли.

В текущей серии все пациенты, у которых была известна техника начальной реконструкции эписпадии, прошли реконструкцию, сопряженную с отделением уретральной площадки от головки. Эл-Шербини и Хафец предположили, что результирующая гипоспадия после разделения дистальной уретральной площадки от головки может быть следствием сокращения эластичной уретральной площадки. В контраст данной гипотезе, Хоммуда и Коз (Hommuda and Koth) [13] сообщили об ортотопическом отверстии во всех 33 случаях дизассемблирующей техники. Основную обеспокоенность при оставлении уретральной площадки соединенной дистально вызывает возможность того, что это наоборот приведет к росту риска искривления пениса и шанса дойти до короткого пениса. Эл-Шербини и Хафец [11] в целях снижения своих высоких показателей результирующей гипоспадии модифицировали их дизассемблирующую технику, оставляя уретральную площадку соединенной с дистальными концами половинок головки, и сообщили об отсутствии результирующей гипоспадии и видимого вредного воздействия на вентральную кривизну пениса или его финальную длину с предыдущими группами их пациентов, к которым применялась классическая дизассемблирующая техника. Мы отметили наличие вентральных границ практически у 10 пациентов из нашего исследования, проходивших процедуру Келли, у которых кавернозные тела полностью мобилизованы и выведены на поверхность, тем самым повышая объем растяжения, нужный для уретральной площадки, если оставить ее соединенной с головкой.

Касаемо действительной необходимости лечения результирующей гипоспадии, мы верим, что дистальные формы можно оставлять без лечения, так же как и гипоспадии у пациентов, которые опорожняются не через уретру. В этом отношении 15 (68%) из 22 случаев имели проксимальную гипоспадию и 19 (86%) опорожнялись через уретру. В любом случае, в соответствии с литературой [14], мы верим, что важность внешнего вида тела не может быть недооценена у пациентов с ЭМП, и даже только косметические процедуры должны быть важными для пациентов, и поэтому реконструкция гипоспадии должна быть рассмотрена.

Касательно лечения, наш опыт предполагает, что ни одна из общеиспользуемых для реконструкции чистой  гипоспадии техник, даже для вторичных случаев, не эффективна для лечения результирующей гипоспадии у пациентов с ЭМП, вне зависимости от тяжести мальформации. В самом деле, осложнения на уровне 50%, который мы наблюдали у наших пациентов, гораздо выше уровней осложнений  в 15% и 38%, заявленных с этими же техниками для повторных процедур при вторичных случаях чистой гипоспадии сравнимой степени тяжести [10, 15-17]. Вдобавок использование второго слоя покрытия уретропластики не доказал свою помощь в достижении лучших результатов в сравнении с более простым опытом реконструкции чистой гипоспадии [18].

Наиболее частые осложнения у наших пациентов с ЭПМ были поддающимися лечению, такие как образование фистул и расхождение краев раны уретропластики, и возникали они довольно быстро после операции. По нашему мнению, это предрасполагает к вопросам, связанным с наличием тканей и надежностью сосудистого снабжения местной кожи. Оба этих вопроса могут возникать из-за степени шрамирования в результате препарирования, необходимого во время реконструкции эписпадии. В самом деле, качество тканей и ее наличие были описаны при всех типах генитальных хирургических операций у пациентов с ЭМП как мужского, так и женского пола [19, 20]. Низкое качество местных тканей может стать причиной плохих результатов, достигнутых как при реконструкции местными лоскутами ткани, так и при одноэтапных процедурах по пересадке тканей [21]. Сообразно, ни один из наших трех пациентов, которым была выполнена двухэтапная процедура, не получил осложнений. Обратной стороной медали этого подхода является, однако, то, что он подвергает пациента двум хирургическим процедурам.

На контрасте с этим заключением Эл-Шербини и Хафец [5] сообщили об очень позитивных результатах при более простом подходе Мастарда, связанным с гланулярной туннелизацией. Они оперировали 12 пациентов с результирующей гипоспадией с помощью этой техники, и ни у одного не было осложнений. Реконструкция Мастарда в самом деле имеет несколько предполагаемых преимуществ. Она позволяет создавать линию шва, которая лежит дорсально напротив пещеристых тел. Более того,  расположение уретры внутри туннелизированной головки обеспечивает дополнительное покрытие дистальному уретральному сегменту. По нашему опыту, однако, эта техника не была так успешна, так как в трех из четырех случаев развились осложнения. Более того, при проксимальных формах гипоспадим, которые были в 2/3 случаев как в нашей группе, так и в группе Эл-Шербини и Хафца [5], техника Мастарда вовлекает существенный риск включения волосяной кожи со всеми вытекающими последствиями в долгосрочной перспективе. 

После наличия местных тканей вторым фактором, негативно влияющим на процесс заживления в текущей серии, было, по нашему мнению, наличие подтекания мочи вокруг катетера в послеоперационном периоде. Это было довольно простое наблюдение и возможно было вызвано неполным закрытием реконструированной шейки мочевого пузыря вокруг катетера. Подтекание не исчезло при назначении антимускаринов. К сожалению, из-за ретроспективности характеристик данного исследования и полностью субъективных оценок, мы не смогли объективно оценить переменные. Можно делать допущения, что дополнительный дренаж мочевого пузыря через надлобковый катетер смог бы помочь избежать подтеканий вокруг трансуретрального катетера. Однако, по нашему мнению, зависимое положение шейки мочевого пузыря делает маловероятным возможность того, чтобы надлобковый катетер решил эту проблему. Осложнения также возникли у 2 из 3 пациентов, у которых использовалось надлобковое отведение вдобавок к трансуретральному катетеру. Более того, следует также отметить, что чрескожное расположение надлобкового катетера при ЭМП через брюшную стенку со шрамовой тканью может быть порой нелегкой задачей.

Мы признаем, что текущее исследование имеет ограничения. Количество пациентов мало и пример неоднородный во многих отношениях (тип начальной реконструкции эписпадии или тип реконструкции гипоспадии). Более того, критерии, использованные для отбора вида реконструкции гипоспадии, были субъективными. Ретроспективный характер исследования также ухудшает оценку некоторых переменных, в частности как уже упоминалось о послеоперационном трансуретральном подтекании. С другой стороны, текущий доклад  - один из малого числа, затрагивающих эту специфическую тему, часто недооцененную, но возможно менее редкую, чем ранее описывалось в литературе, и он предлагает обзор техник для реконструкции результирующей гипоспадии как альтернативы тем, что были предложены в предыдущих обзорах [5].

4. Выводы

Лечение результирующей гипоспадии после реконструкции эписпадии у пациентов с ЭМП имеет высокий уровень осложнений. Поддающиеся лечению осложнения, прежде всего уретро-кожные фистулы и расхождения краев раны остаются наиболее часто встречающимися. Не существует идеальной техники для реконструкции, и, кажется, не существует значимой разницы при использовании при уретропластике местных тканей или пересадки. Уровень осложнений, кажется, не зависит от степени тяжести гипоспадии или использования второго слоя покрытия уретропластики и надлобкового катетера для отведения мочи. Качество местных тканей и наличие шрамов - возможно,  два главных фактора плохих выходных результатов, что предполагает использование поэтапной реконструкции как наиболее безопасного подхода, хотя и ценой проведения пациенту двух хирургических процедур. 

5. Ссылки

[1] Husmann DA. Surgery insight: advantages and pitfalls of surgical techniques for the correction of bladder exstrophy. Nat Clin Pract Urol 2006;3(2):95-100.

[2] Baird AD, Gearhart JP, Mathews RI. Applications of the modified Cantwell-Ransley epispadias repair in the exstrophy-epispadias complex. J Pediatr Urol 2005;1(5):331-6.

[3] Mitchell ME, Bagli DJ. Complete penile disassembly for epispadias repair: the Mitchell technique. J Urol 1996;155(1):300-4.

[4] Berrettini A, Castagnetti M, Rigamonti W. Radical soft tissue mobilization and reconstruction (Kelly procedure) for bladder extrophy repair in males: initial experience with nine cases. Pediatr Surg Int 2009;25 (5):427-31.

[5] Hafez AT, El-Sherbiny MT. Complete repair of bladder exstrophy:management of resultant hypospadias. J Urol 2005;173(3):958-61.

[6] Amukele SA, Weiser AC, Stock JA, et al. Results of 265 consecutive proximal hypospadias repairs using the Thiersch-Duplay principle.J Urol 2004;172(6 pt 1):2382-3.

[7] Mustarde JC. One-stage correction of distal hypospadias: and other people's fistulae. Br J Plast Surg 1965;18:413.

[8] Hadidi AT. Lateral-based flap: a single stage urethral reconstruction for proximal hypospadias. J Pediatr Surg 2009;44(4):797-801.

[9] Castagnetti M, Rigamonti W. Aptness and complications of labial mucosa grafts for the repair of anterior urethral defects in children and adults: single centre experience with 115 cases. World J Urol 2009;27:799-803.

[10] Haxhirexha KN, Castagnetti M, Rigamonti W, et al. Two-stage repair in hypospadias. Indian J Urol 2008;24(2):226-322.

[11] El-Sherbiny MT, Hafez AT. Complete repair of bladder exstrophy in boys: can hypospadias be avoided? Eur Urol 2005;47(5):691-4.

[12] Shnorhavorian M, Grady RW, Andersen A, et al. Long-term followup of complete primary repair of exstrophy: the Seattle experience. J Urol 2008;180(4):1615-9.

Тематики и теги

Комментарии

Journal of Pediatric Urology - Журнал "Детская урология"
Journal of Pediatric Urology (Журнал детской урологии), 2011 Май
Выпуски