Ангиомиолипома. Клинический случай

06.07.2017
1332
0

Ангиомиолипома  доброкачественная опухоль, происходящая из мезенхимальной ткани, чаще всего локализующаяся в почках. Это достаточно редкое заболевание с распространенностью всего около 0,3-3% популяции. Еще реже встречаются внепочечные формы АМЛ: сегодня в медицинской литературе существуют упоминания всего о 40 случаях поражения печени, матки, головного мозга и других органов.

Как правило, болезнь развивается в постпубертатном периоде. Частое прогрессирование опухоли во время беременности наряду с частой экспрессией рецепторов прогестерона клетками опухоли позволяет ряду исследователей делать предположение о возможном гормональном происхождении АМЛ.

Термин «ангиомиолипома» ввел в употребление G.S. Morgan et al. 1951, а в СССР В.А. Самсонов в 1970 году и А. С. Переверзин в 1971 году. До этого времени подобные опухоли назывались гамартомами

Обычно развивается одиночная опухоль, но примерно в трети случаев АМЛ имеет множественный характер, а у 15% пациентов присутствует билатерально. Характерно, что правая почка поражается в 80% случаев. Опухоль может наблюдаться у пациентов практически любого возраста (от 27 до 72 лет на момент выявления, средний возраст 43 года), при этом у женщин встречается в 4 раза чаще. В 20% случаев АМЛ сопровождается туберозным склерозом (ТС). Средний возраст пациентов при выявлении в таком случае бывает ниже и составлять 2535 лет. В 30-40% случаев течение АМЛ бессмптомное (А.З. Винаров, УС, 2012г)

Происхождение, структура, особенности

Согласно наблюдениям чл-корр. РАН А.Д. Каприна и коллег, доступные на сегодня молекулярные, иммуногистохимические и ультраструктурные исследования говорят о возможном происхождении опухолей этой группы из одного клеточного типа.

Ангиомиолипома может быть следствием мутации генов комплекса туберозного склероза TSC1 или TSC2 , которые приводят к неконтролируемой активности mTOR. Все 3 компонента АМЛ (клетки сосудов, гладкомышечные и жировые клетки) содержат мутации генов TSC (Bissler et al. N Engl J Med., Davies et al. Clin Cancer Res).

Однако клиническая картина при АМЛ зависит, прежде всего, от того, присутствует или нет туберозный склероз. Если его нет, пациенты обычно испытывают ряд симптомов, к которым относятся слабость, артериальная гипертензия, боль сбоку живота, гематурия и наличие пальпируемых образований. Могут также возникать осложнения в виде сдавливания внутренних органов, разрыва опухолевого узла и развития некроза. В сочетании с ТС опухоль, как правило, не проявляет себя симптоматически и выявляется случайно при обследовании. Наличие или отсутствие симптомов, кроме того, зависит от размера опухоли. При крупных размерах более 4 см клинических проявлений не испытывают только 18% больных.

Туберозный склероз аутосомно-доминантное заболевание, встречающееся 1-9 на 100 тыс населения, относится к орфанным заболеваниям. 10-20% АМЛ почки ассоциированы с туберозным склерозом. И у 80% больных туберозным склерозом имеются АМЛ почки. 

Как подчеркивают авторы, в процессе диагностики необходимо иметь в виду, что АМЛ может иметь место при симультанном присутствии нескольких состояний. Так, зафиксированы случаи ее сочетания с онкоцитомой и почечно-клеточным раком в одной почке. Кроме того, АМЛ может симулировать почечно-клеточную карциному: это происходит из-за наличия участков желтого цвета (жировых клеток) и кровоизлиянии (сосудов). АМЛ способна развиваться и в корковом веществе почек, и в мозговом. Визуально опухоль хорошо отграничена от ткани почки, но не имеет капсулы. В 25% случаев присутствует инвазия в капсулу почки. Также опухоль может распространяться во внутриорганную венозную систему, в околопочечную ткань, почечную и нижнюю полую вену. Признаками злокачественности являются множественный характер поражения и сосудистая инвазия. В ряде случаев может быть выявлено метастазирование в регионарные лимфатические узлы. В то же время, отдаленные метастазы выявляются крайне редко (всего 3 описанных случая до 2013 года).

Диагностика

Большинство АМЛ почки выявляются случайно при обследовании по поводу других заболеваний. Скрининговым методом диагностики является УЗ-исследо-вание, уточняющим методом компьютерная томография.

По мнению к.м.н., с.н.с. отделения урологии ФГБУ «РОНЦ им. Н.Н. Блохина» М. И. Волковой, в 15% случаев наблюдений точно установить диагноз АМЛ почки до операции оказывается невозможным (УС №4-2012).

Для диагностики АМЛ проводится тонкоигольная аспирационния биопсия, иногда дополняемая иммуногистохимическим исследованием. При нем наблюдается экспрессия меланоцитарных маркеров, а экспрессия маркеров гладкомышеч-нои дифференцировки вариабельна. Гистологически определяется пролиферация эпителиоидных клеток, образующих пласты; хорошо выражена гранулярная цитоплазма. Во многих случаях они могут группироваться вокруг сосудов. Опухолевые клетки округлой или полигональнои формы содержат крупное вакуолизированное ядро с выраженными ядрышками. Помимо этого, могут наблюдаться многоядерные и крупные ганглиоподобные клетки, ядерная анаплазия, сосудистая инвазия, высокая митотическая активность, участки некроза, кровоизлияния и инфильтрация паранефральнои клетчатки.

Лечение

Еще недавно при обнаружении АМЛ почки пациенту предлагалось только 3 метода лечения: выжидательная тактика, наблюдение (при опухолях небольших размеров до 5 см), резекция почки (также при небольших опухолях), нефрэктомия (при опухолях более 5 см, угрозе разрыва опухоли и кровотечении или уже состоявшемся разрыве и кровотечении, угрозе ТЭЛА, гипертермии, быстром росте и неясном диагнозе).

В настоящее время пациентам может быть предложено малоинвазивное лечение радиочастотная аблация, криоаблация, суперселективная ангиоэмболиза-ция. В любом случае при выборе хирургического лечения надо руководствоваться личным опытом хирурга в выполнении конкретного вида вмешательств и их результатами, опытом и оснащенностью лечебного учреждения, индивидуальным подходом к каждому пациенту.

Ценной находкой в лечении АМЛ почек стало применении препарата из группы ингибиторов mTOR при его применении в течение 12 месяцев отмечено уменьшение объема АМЛ на 40-50%, причем вне зависимости от генотипа опухоли. Возможно, в ближайшем будущем лечение АМЛ станет преимущественно медикаментозным.

Клинический случай

В качестве примера диагностики и лечения можно привести клинический случай пациентки 18 лет, поступившей в урологическую клинику московской ГКБ №20 с АМЛ правой почки («Онкоурология»№1-2013, А.Д. Каприн, А.А. Костин, Е.В. Федотов, А.В. Семин, Р.С. Глебушкин, П.В. Нестеров, В.В. Нечаи, Д.Г. Лупашко, кафедра урологии с курсом онкоурологии ФПК МР РУДН; ГКБ №20 г. Москвы). Пациентка жаловалась на боли в правой части живота, начавшиеся чуть менее, чем за месяц до госпитализации. До этого девушка проходила обследование в другом медицинском учреждении с подозрением на аппендицит, там же были проведены МРТ и КТ брюшной полости.

Согласно данным МРТ, расположение почек нормальное, форма обычная, размеры правой почки 10,2x4,0 х4,5 см, а левой 10,5x5,1x4,7 см. Корковое и мозговое вещество четко визуализированы. Чашечно-лоханочная система не деформирована и не расширена. В области нижнего полюса правои почки наблюдается образование неправильнои округлои формы и неоднородной структуры, тесно прилежащее к почке, с жировыми включениями и бугристыми контурами, отдавливающее правую почку. Размеры образования составили 6,35x7,2x7,95 см.

В то же время при нативном КТ в правои подвздошнои области определено образование размерами 80x57x75 мм, исходящее из нижнего полюса правои почки, неоднородной структуры с участками мягкотканнои и жировои плотности, разделенными тканевыми перегородками. При КТ со внутривенным контрастированием определяется интенсивное накопление контраста солидным компонентом в артериальную фазу с быстрым вымыванием контраста. Образование тесно прилежит к по-ясничнои мышце и забрюшиннои фасции, раздвигает петли толстого и тонкого кишечника. Выделение контраста почками не нарушено. Почка слева обычна по форме и размерам, структура и плотность паренхимы не изменена.

Согласно макроскопическому описанию, приводимому авторами, опухоль была представлена узлом мягкоэластичнои консистенции размером 8,0x7,5x5,0 см, покрыта снаружи тонкои полупрозрачнои капсулои до 0,1 см. В отдельных участках наблюдались разрывы капсулы с кровоизлияниями от капсулы до центральных отделов опухоли размерами до 3 см. На разрезе ткань опухоли имела желтовато-серый цвет с мелкими очаговыми кровоизлияниями до 0,3 см, а также серовато-белесыми прожилками и множественными мелкими сосудами с диаметром просвета до 0,7 см.

По гистологическому описанию, опухоль многокомпонентная, построена из кровеносных сосудов, гладкой мышечной и жировой ткани, с небольшими участками склероза. В опухоли выявлены два типа кровеносных сосудов: толстостенные и тонкостенные, с преобладанием первого типа.

Кроме того, как отметили А.Д. Каприн и соавторы, «в некоторых участках опухоли среди разрастания гладкой мускулатуры обнаруживались множественные мелкие примитивные сосудистые щели, выстланные эндотелием. В отдельных полях зрения опухоль приближалась по строению к гемангиоперицитоме. Обнаруживались клубки мелких сосудов, как в ветвистой ангиоме».

Соотношение гладкой мышечной и жировой ткани в опухоли колебалось незначительно, преобладал гладкомышечный компонент. Также присутствовали множественные кровоизлияния различных размеров. Данное строение, по мнению авторов, соответствовало АМЛ почки, осложненной кровоизлияниями.

После госпитализации пациентка продолжала испытывать боли в правой подвздошной опухоли, что позволило заподозрить спонтанный разрыв опухоли. Врачи сочли нужным провести резекцию правой почки с возможностью выполнения нефрэктомии справа по результатам интраоперационного решения.

В ходе операции наблюдалась опухоль диаметром до 9 см в нижнем полюсе, багрово-красного цвета, с диффузной кровоточивостью опухоли. Выполнена полная мобилизация почки вместе с опухолью. Для снижения кровотока в опухоли был наложен резиновый турникет, пережата зона предполагаемой резекции.

Были выполнены электрорезекция и отсечение опухоли в пределах здоровых тканей почки. На края почки наложены полоски-сетки и прошиты нитью PGA тремя П-образными швами, на зону резекции уложен фрагмент паранефрального жира.

Осложнений после операции не наблюдалось. Пациентке были назначены антибактериальные и обезболивающие препараты в рамках стандартной терапии, проводилось симптоматическое лечение. Девушка была выписана на 10 день после госпитализации, спустя день после снятия швов.

Из этого случая можно сделать вывод о том, что, несмотря на доброкачественность АМЛ, она может представлять угрозу жизни больного при спонтанном разрыве и связанном с ним кровотечении. Клинический случай, представленный в качестве примера, демонстрирует, по их словам, «своевременное и успешное применение хирургической тактики», позволившее предупредить кровотечение и добиться максимально возможного сохранения почки. 

Материал подготовлен Ю.Г. Болдыревой

Дайджест урологии, выпуск № 2, апрель 2017

Комментарии

Важные новости
Последние новости