«ХИРУРГИЯ 2000»

Д.А.Деркач, Т.А.Пономарев, А.А.Пищулин

НЕКОТОРЫЕ ВОПРОСЫ ХИРУРГИЧЕСКОЙ КОРРЕКЦИИ ПОЛА У БОЛЬНЫХ С НАРУШЕНИЕМ ПОЛОВОЙ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ.

г. Москва.

В последние годы проблема диагностики, лечения и реабилитации больных с нарушением половой дифференцировки привлекает внимание многих специалистов. Гермафродитное строение гениталий является ведущим признаком многих заболеваний, различающихся по этиологии, патогенезу и клиническому течению. Основной задачей является своевременное, как можно более раннее, установление варианта гермафродитизма и проведение соответствующей хирургической коррекции и гормональной заместительной терапии для достижения полноценной социально-психилогической адаптации этой группы больных. В условиях ЭНЦ РАМН в период 1980-1999гг. оперативное вмешательство по хирургической коррекции пола проведены у 267 больных с различными формами половой патологии. Из них 247 человек с ножным мужским гермафродитизмом, включающих в себя 90 больных с синдромом тестикулярной феминизации (43 полная форма, 47 неполная), 18 больных — дисгенезией тестикулов (Ючел. чистая, 6 — смешанная, 2 — с-м Шерешевского-Тернера), 38 больных с синдромом неполной маскулинизации, 136 больных сложным женским гермафродитизмом. После вирификации диагноза с использованием молекулярно-генетического, гормонального, ультразвукового и других методов ли проведены следующие виды оперативного У 131 больного с ложным мужским гермафродитизмом при наличием у них гонад (стрейки, тестикулы) в брюшной полости и У- хромосомой в генотипе в связи с высоким онкологическим риском производилось лапаротомное или лапароскопическое удаление гонад. В 9 случаях из удаленных гонад были обнаружены опухоли (гистологически подтвержденные: тубулярные аденомы: андробластомы, гонадобластомы, сертолиомы, дисгерминомы). По данным катамнеза у 53 больных после проведения вентрофиксации тестикулов под кожу передней брюшной стенки, у 29 из них (в возрасте 25-50 лет) возникла необходимость их позднего удаления ввиду прогрессирования вирилизации фенотипа и высокого онкологического риска. В двух случаях (из 29, в возрасте 42 и 47лет) были обнаружены опухоли: андробластома: дисгерминома. Наши результаты подтверждают данные литературы, что риск дисплазииувеличивается с возрастом и составляет к 50 годам выше 30%. За указанный период в ЭНЦ РАМН выполнена операция кольпопоэз из сигмовидной кишки 18 пациенткам при атрезированном, коротком влагалище. В 172 случаях у больных, зарегистрированных в женском поле с вирилизацией наружных гениталий (неполная форма тестикулярной феминизации, дисге-незии тестикулов, врожденной дисфункции коры надпочечников) произведены различные феминизирующие пластики наружных гениталий: клиторэктомия, рассечение урогенитального синуса, интроитопластика. Это позволило создать, оптимальные условия для медицинской, социальной психологической адаптации пациентов с указанной патологией.