Окулов А.Б., д.м.н., профессор; Мираков К.К., к.м.н, с.н.с.; Володько Е.А., д.м.н. в.н.с.; Аникиев А.В., к.м.н., с.н.с.; Поварнин О.Я., к.м.н. отдел детской хирургии НИЦ ГБОУ ДПО РМАПО Минздрава РФ, Москва.
ГБУЗ «ДГКБ им. Башляевой З.А. ДЗМ», Москва.
Введение. Диагностика и лечение пороков развития органов репродуктивной системы остается наиболее трудным разделом детской хирургии, эндокринологии, гинекологии и андрологии. Своевременная диагностика и выбор рациональной лечебной тактики у детей с нарушением формирования пола требует мультидисциплинарного подхода. Неверный выбор лечебной тактики может привести к труднопоправимым, а иногда трагическим последствиям.
Материалы и методы. В отделе детской хирургии разработан способ санационно-диагностической лапароскопии у детей с нарушением формирования пола. Способ позволяет оценить анатомо-топографические особенности внутренних половых органов, визуализировать дериваты мюллеровых протоков, проксимальную треть влагалищного отростка урогенитального синуса, а также оценить семявыносящие протоки, наличие и форму гонад, находящихся в малом тазу, охарактеризовать их размеры, соотношение данных структур между собой, с мочевым пузырем и глубокими паховыми кольцами. С учётом данных генетического, эндокринологического, лучевого обследований и эндоскопии половых протоков, способ позволяет верифицировать варианты нарушения формирования пола. Санационно-диагностическая лапароскопия выполнена 32 пациентам с нарушением формирования пола, воспитывающимся в мужском поле, в возрасте от восьми месяцев до 14 лет.
Результаты. Путём санационно-диагностического лапароскопического исследования у 12 пациентов установлена билатеральная дисгенезия яичек, у 16 смешанная дисгенезия яичек, у четверых синдром «овотестис». Признаками смешанной дисгенезии яичек были рудиментарная однорогая матка с гипопластичной маточной трубой, смещённые в сторону «streak». Для дисгенезии гонад было характерно наличие дериватов Мюллерова протока в виде рудиментарной матки, расположенной по центру, с маточными трубами и дисгенетичными гонадами. Признаки синдрома «овотестис» отличались от дисгенезии гонад наличием гонады с признаками овариальной и тестикулярной ткани. При смешанной дисгенезии яичек выполняли удаление матки, маточной трубы и «streak» путём коагуляции широкой связки матки и маточной артерии, перевязки влагалищного отростка урогенитального синуса над местом впадения единственного семявыносящего протока. Одновременно оценивали расположение единственного яичка.
При расположении его в брюшинной полости яичко низводили путём конверсии через паховый доступ с соответствующей стороны. В случае расположения яичка в мошонке, необлитерированное глубокое паховое кольцо ушивали путем лапароскопической герниораффии. При билатеральной дисгенезии гонад производили удаление рудиментарной матки и дисгенетичных гонад с гипоплазированными маточными трубами с обеих сторон. Если ребёнку был установлен диагноз «синдром овотестис», объём операции заключался в удалении дериватов Мюллерова протока и дисгенетичных смешанных гонад (овотестис) в сочетании с лапароскопической герниораффией в случае необлитериованных влагалищных отростков брюшины.
Выводы. Применение санационно-диагностической лапароскопии у детей с нарушением формирования пола позволяет достоверно установить анатомические соотношения внутренних половых органов, что в совокупности с результатами предварительного обследования способствует точной верификации варианта патологии. Эффективная дифференциальная диагностика обеспечивает выбор рациональной схемы лечения, а также медицинской мультидисциплинарной реабилитации, направленных на улучшение качества жизни пациентов в дальнейшем.
Комментарии