Тактика ведения пациентов с мультикистозной дисплазией почек у детей

29.04.2016
741
0

Врублевский С.Г., Колтунов И.Е., Врублевская Е.Н., Гуревич А.И., Шмыров О.С., Галкина Я.А., Вавилова Е.А., Лазишвили М.Н., Демина А.М., Врублевский А.С.
Кафедра детской хирургии РГМУ (зав.кафедрой, д.м.н., проф. Разумовский А.Ю.)
Морозовская детская городская клиническая больница ДЗ г. Москва, ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова ДЗ г. Москва

К наиболее распространенным кистозным поражениям относятся солитарные кистозные образования, кистозные изменения при АДПКБ, мультикистозная дисплазия. В один род эти виды пороков развития объединяет общий эмбриофетальный морфогенез.

Значимую роль в нефрогенезе при кистозных поражениях почек играют такие факторы роста, как трансформирующий фактор роста β и эпидермальный фактор, прогностически значимые для обоснования лечебной тактики.

Цель. Целью нашего исследования явился поиск достоверных критериев, определяющих необходимость выполнения хирургических вмешательств у детей с мультикистозной дисплазией.

Материалы и методы. За период с  2003  по  2015 годы в урологическом отделении ДГКБ №13 им. Н.Ф.Филатова и отделении плановой хирургии и урологии-андрологии Морозовской ДГКБ находилось на обследовании и лечении 51 пациент с диагнозом мультикистозная дисплазия. Возраст детей колебался от 3 месяцев до 15 лет.

Всем детям выполняли широкий комплекс инструментального обследования, включавший в себя: ультразвуковое сканирование с цветным допплеровским картированием и импульсной допплерометрией, цистографию, радиоизотопное исследование почек, иммуногистохимическое исследование факторов роста (EGF-эпидермальный фактор роста и TGF–b- трансформирующий фактор роста) в моче и жидкости из  кистозных полостей.        

Результаты исследования. Хирургическое лечение (нефруретерэктомия) было выполнено 33 пациентам. 29 детей оперированы по поводу мультикистоза (17 – типичная форма мультикистоза, 12 – солидная форма мультикистоза) и 4 детей – с кистозным изменением и отсутствием функционирующей паренхимы почек по данным радиоизотопного исследования. В возрасте до 1 года нефруретерэктомия не выполнялась, от 1 до 3 лет выполнено 16 операций, от 3 до 7 лет – 14 нефрэктомий, после 7 лет – 3 операции. Осложнений во время проведения оперативных вмешательств не отмечалось. 

У 18 пациентов в возрасте 3-5 лет с установленным диагнозом мультикистозная дисплазия, отсутствием клинических проявлений и нарушением функции контрлатеральной почки, по результатам динамического ультразвукового исследования, отмечалось постепенное сокращение размеров пораженного органа, в связи с уменьшением размеров кистозных полостей, что свидетельствовало об инволюции мультикистозной почки. К 3 годам пораженная почка не визуализировалась при УЗИ у 7 пациентов. У 5 пациентов объем пораженной почки уменьшился более чем в 2 раза.

У пациентов с мультикистозной дисплазией показатели факторов роста (TGF и EGF) не отличались от нормативных величин, что свидетельствовало об отсутствии активного процесса роста кистозных полостей.  У 4 пациентов с тотальной кистозной дисплазией отмечалось повышение TGF и EGF, что было расценено как незавершенность процесса. 

Таким образом, мультикистозная почка – не статическое состояние, а активно идущий процесс, требующий дифференциального подхода к выбору лечебной тактики. Показанием к выполнению нефруретерэктомии служит повышение показателей факторов роста ответственных за нефрогенез.

Комментарии