Д.м.н. Ю.А. Кравцов, М.В. Яворская, З.А. Сичинава.
ГБОУ ВПО ТГМУ, ГАУЗ ККЦ СВМП г. Владивосток.
Введение. По данным ряда авторов, частота задержки полового развития (ЗПР) составляет от 2,5 до 10%, причем за последние десятилетия отмечается увеличение частоты встречаемости. Основным клиническим синдромом является половой инфантилизм. Около 95% подростков с ЗПР имеют отклонения в функционировании различных органов и систем (патология сердечно-сосудистой системы, нейроциркуляторная дистония, функциональная кардиопатия, патология органов пищеварения - хронические гастрит, дуоденит, холецистит, хронический тонзиллит). Кроме описанных диспластических фенотипов ДСТ, относящихся к синдрому Элерса — Данло, синдрому Марфана и др., встречаются диспластические фенотипы, которые объединены в группу недифференцированных дисплазий соединительной ткани (НДСТ).
Цель. Необходимо выявить параллели между синдромом ДСТ и задержкой полового развития, а также объективные критерии подтверждения диагноза НДСТ со стороны репродуктивной системы.
Материалы и методы. В качестве диагностических критериев были использованы - наличие гипермобильного синдрома и других синдромальных проявлений дисплазии соединительной ткани. С целью объективизации диагноза использовались ультразвуковые критерии (эхокардиография, УЗИ брюшной полости и яичек). Из биохимических методов верификации ДСТ применяли исследование гликозаминогликанов (ГАГ) мочи, бета-кросс лапс. Кроме того, применяли определение костного возраста. Обследованы 110 пациентов мужского пола с ЗПР. Контрольную группу составили 50 детей без признаков дисплазии соединительной ткани. Преобладала конституционально-соматогенная форма, реже встречалась ложная адипозогенитальная дистрофия и другие варианты (микропенис, синдром «неправильного» пубертата).
Результаты. Наблюдение за пациентами осуществляли в сроки от 2 до 3 лет. Среди пациентов с ЗПР наиболее часто встречались проявления НДСТ со стороны суставов - в виде гипермобильного синдрома (93,7%), торакодиафрагмального синдрома (67,9%), вегетососудистой дистонии, в основном по гипотоническому типу (77, 6%), висцеральные проявления - у 54,2% пациентов, фимоз или функционально узкая крайняя плоть – у 44,1%. Узиологические критерии НДСТ выявили наличие ПМК (пролапс митрального клапана) и дополнительных хорд у 37,8% обследованных, гипоплазию яичек – у 43,5%. Встречаемость полных форм НДСТ (марфаноподобный, элерсоподобный фенотипы), по классификации Кадуриной Т.И., среди пациентов с ЗПР, по нашим данным, составила 56,4%. У мальчиков-подростков была выявлена задержка развития вторичных половых признаков. Результаты УЗИ показали снижение суммарного объёма яичек. В контрольной группе подобных изменений не обнаружено. Встречаемость задержки полового развития и созревания составила 6,0%.
Выводы. Таким образом, для пациентов с недифференцированной ДСТ в значительном проценте случаев характерны симптомы гипогонадизма, снижение суммарного объема гонад (половых желез) – тестикулярного у мальчиков, что указывает на задержку полового развития. Клинико-морфологические параллели между синдромом НДСТ и задержкой полового развития у подростков позволяют говорить о наличии причинно-следственной связи синдрома НДСТ с половой дифференцировкой, что побуждает проводить дальнейшие исследования в плане изучения данной эндокринопатии при НДСТ.
Комментарии