Journal of Pediatric Urology (2010) 6,  381-384

Thomas E. Novak (a),  John P. Costello(a),  Ryan Orosco (a), Paul D. Sponseller (b), Erin Mack (c),  John P. Gearhart (a)

a) Division of Pediatric Urology, James Buchanan Brady Urological Institutions, Johns Hopkins Hospital, Johns Hopkins Medical Institutions, Marburg 149, 600 North Wolfe Street, Baltimore, MD 21287, USA

b) Division of Pediatric Orthopedics, Johns Hopkins Medical Institutions, Baltimore, MD 21287, USA

c) Medical College of Georgia, Augusta, GA, USA

Перевод и адаптация статьи: Сайт "Экстрофия мочевого пузыря и эписпадия" совместно с Татьяна Гарманова (НИИ урологии)

Цель абстракта: В серии неудачных операций по первичному закрытию мочевого пузыря при экстрофии выявить определяющие факторы для успешного повторного закрытия и влияние неудачи первичного закрытия на судьбу нижней части мочевого тракта и статус удержания.

Пациенты и методы: Мы проводили ретроспективный анализ протоколов операций и медицинской документации пациентов, в истории которых имелось одно или более неудачных закрытий мочевого пузыря в период с 1978 по 2007 гг. Главными конечными показателями стали: степень неудачных попыток повторного закрытия, метод хирургической операции на удержание и результат степени удержания. Удержание определялось как достижение периодов сухости более чем на 3 часа и опорожнение через уретру.

Результаты: Были отобраны 122 пациента (85 муж./37 жен.), прошедших повторное закрытие мочевого пузыря после неудачи первичного закрытия. Уровень успешности операций повторного закрытия мочевого пузыря в нашем учреждении составил 98%. Из 94 пациентов, прошедших успешное повторное закрытие, лечение, направленное на достижение удержания, и оценивших степень своей сухости, 38 были кандидатами на реконструкцию шейки мочевого пузыря и 17 (18%) имели удержание. Из оставшихся пациентов 90% имели возможность достичь сухости, но с ограничением в виде чистой прерывистой катетеризации и континентного отведения мочи.

Выводы: Неудача первичного закрытия при экстрофии мочевого пузыря имеет существенное влияние на долгосрочные хирургические результаты. В большинстве случае может быть выполнено повторное закрытие. В сравнении с пациентами с успешным первичным закрытием, уровень уретрального удержания после повторного успешного закрытия был ниже.

Опубликовано издательством Эльзевир (Elsevier Ltd) от имени Журнала детской урологии (Journal of Pediatric Urology Company).

Введение

Не смотря на различия в технике подходов к первичному закрытию мочевого пузыря, цели менеджмента экстрофии четко установлены [1]. Ребенок, который проходит через неудачу первичной реконструкции, вынужден страдать от серьезного регресса на своем пути по достижению этих целей. Мы проанализировали менеджмент и результаты серии неудачных закрытий (первичных и повторных). Нашей целью было выявить определяющие факторы успешного повторного закрытия и влияние неудачного закрытия на судьбу нижней части мочевого тракта и статус удержания.

Материалы и методы

По одобрению Ведомственной Экспертной Комиссии, мы провели детальный ретроспективный анализ протоколов операций и медицинской документации пациентов, прошедших одно или несколько неудачных закрытий при экстрофии мочевого пузыря в период с 1978 по 2007 гг. Пациенты были идентифицированы из санкционированной базы данных Департамента. Историческая информация включала форму неудачи закрытия, первичный и вторичный менеджмент, использование остеотомии/иммобилизации, а также был ли пациент перенаправлен в наше учреждение или проходил первичное закрытие у нас.  Главными конечными показателями стали: степень неудач попыток повторного закрытия, метод хирургической операции на удержание и результат степени удержания. Удержание определялось как достижение периодов сухости более чем на 3 часа и опорожнение через уретру.

Результаты

Были отобраны 122 пациента (85 муж./37 жен.), которые прошли повторное закрытие после неудачного первичного закрытия мочевого пузыря. Средний возраст проведения повторного закрытия составил 20 мес. (от 6 дн. до 118 мес.). Средний период последующего наблюдения составил 13,7 лет с момента повторного закрытия. В Таблице 1 представлены типы неудачи первичной операции и вторичный менеджмент неудачного первичного закрытия.

Уровень успешности операций повторного закрытия мочевого пузыря в нашем учреждении подсчитан в Таблице 2. Пятерым из 122 пациентов было выполнено чрескожное отведение мочи взамен повторного закрытия.  Таким образом, в нашем учреждении повторное закрытие было выполнено 117 пациентам, из которых 107 были перенаправлены к нам после неудачных попыток закрытия мочевого пузыря (от одной до четырех) и 10 имели неудачное первичное закрытие в нашем учреждении. Из этих 117 пациентов у 115 было проведено успешное закрытие, выполненное в связке с двусторонней остеотомией и послеоперационной иммобилизацией по модифицированному методу вытяжения Брайанта (Bryant's traction). Таким образом, мы можем констатировать уровень успешности в 98% при этом подходе.

В таблице 3 представлена оценка судьбы мочевыделительных путей и статуса удержания пациентов, прошедших успешное повторное закрытие. Пациентам было проведено успешное повторное закрытие со 2-ой (67), 3-ей (21), 4-ой (5) или 5-ой (1) попытки, также были выполнены процедуры на удержание, которое потом оценивалось.  В таблице 3 представлены данные об операциях на удержание и их результатах для пациентов с успешным закрытием со 2-ой и 3-ей попыток. Из 67 пациентов, которым было выполнено успешное закрытие со 2-ой попытки, 28 были кандидатами на пластику шейки мочевого пузыря (ПШМП), и из них 11 были сухими и могли опорожняться через уретру без необходимости проведения интермиттирующей катетеризации. Из оставшихся 39 пациентов, которые также прошли через успешное закрытие со 2-ой попытки, но чьи мочевые пузыри не были достаточными для проведения только пластики шейки мочевого пузыря, 31-му пациенту было выполнено континентное уринарное отведение (КУО), и дополнительно семи была выполнена пластика шейки мочевого пузыря с аугментацией мочевого пузыря (АМП) и континентной стомой. Из этих пациентов 89% были сухими с интермиттирующей катетеризацией. Также одному пациенту с успешным вторичным закрытием было выполнено уринарное отведение в участок подвздошной кишки.

Из 21 пациента, прошедших успешное закрытие с 3-ей попытки, 8 были кандидатами на  пластику шейки мочевого пузыря отдельно, из них 4 были сухими и могли опорожнять мочевой пузырь через уретру без нужды в интермиттирующей катетеризации. Также было 10 пациентов, успешно прошедших закрытие с 3-ей попытки, которым было выполнено или континентальное уринарное отведение (9), или пластика шейки мочевого пузыря с аугментацией и континентной стомой (1). Из данных пациентов 90% были сухими с интермиттирующей катетеризацией. Трем пациентам с успешным закрытием с 3-ей попытки был выполнено отведение в участок подвздошной кишки (ileal conduit).  Из пяти пациентов, которым успешное закрытие было проведено с 4-ой попытки, два прошли через пластику шейки мочевого пузыря, оба они были сухими и могли мочиться через уретру. Дополнительно двое прошли пластику шейки с аугментацией и катетеризуемой стомой, и один пациент перенес континентное уринарное отведение. Все эти пациенты были сухие с катетеризацией. Один пациент, которому требовалось закрытие с 5-ой попытки, был сухим при катетеризации после континентного отведения мочи.

Обсуждения

Закрытие экстрофированной площадки мочевого пузыря у младенца знаменует собой первый шаг на пути к реконструкции нижнего уринарного тракта и гениталий. Улучшения в технике операций, анестезии и постоперационном уходе увенчались невообразимыми функциональными и косметическими результатами у этих детей. Не смотря на современный уровень успеха, дети с экстрофией мочевого пузыря продолжают предоставлять значительный вызов для хирургов, и осложнения продолжают возникать. Неадекватное первичное закрытие может являться результатом различных факторов, включая: неправильный отбор пациентов, слабая точность техники операции и упущения в постоперационном уходе [2]. Подобным же образом, опыт хирурга и медицинского учреждения в менеджменте экстрофии играют решающую роль для выходного результата [3].

Провал становится ясным при пролапсе мочевого пузыря, полном расхождении, стриктурах неоуретры, или при комплексе вышеупомянутых факторов в  комбинации с потерей уретры, тел полового члена, головки или тел клитора.  Независимо от своей формы, провал закрытия мочевого пузыря имеет существенное влияние на функциональные результаты ребенка с экстрофией. Успешное первичное закрытие является важным показателем для последующего роста мочевого пузыря и играет важнейшую роль в определении судьбы нижнего уринарного тракта. Предыдущая работа в нашем учреждении сравнивала результаты у 144 детей, которые, в конечном счете, прошли через пластику шейки мочевого пузыря вне зависимости о того, было ли у них успешное первичное закрытие или нет. Мы обнаружили, что у детей с успешным первичным закрытием размеры мочевых пузырей на момент ПШМП были больше, был короче интервал между закрытием и ПШМП, показатели удержания были выше, и более коротки интервал между ПШМП и достижением удержания [4].

Незамедлительный подход в случае неудачного закрытия в большой степени консервативен [5,6]. Существующие инородные тела должны быть убраны, омертвевшие ткани - удалены. Назначаются антибиотики широко спектра после получения культур из раны. Важным решением является время проведения повторной операции. Попытки немедленного повторного закрытия обречены на провал. Мы считаем оптимальным интервал в 4-6 месяцев для повторного закрытия [7]. К этому времени рана созревает и утихает воспалительный процесс. Перед операцией решается вопрос об анестезии, цистограмме и возможно компьютерной или магнитно-резонансной томографии таза для целей планирования остеотомии. После повторного закрытия дети продолжают свой путь реконструкции с интервалом на рост мочевого пузыря и надзором после операции на удержание. Как уже упоминалось, интервал может быть пролонгирован у детей, у которых было хотя бы одно неудачное первичное закрытие [4].

Применяя принципы современной поэтапной реконструкции экстрофии мочевого пузыря к повторному закрытию, мы представляем результаты самых больших серий повторных закрытий, описанных в литературе сегодня.  Основанный на предыдущем опыте, наш подход к повторному закрытию мочевого пузыря одновременно включает в себя проведение двусторонней остеотомии и послеоперационное вытяжение по Баку на 4-6 недель (Buck's traction) [8]. Совокупная очевидность из этого и предшествующих докладов, кажется, обозначает обязательную роль остеотомии при повторном закрытии, даже если она была проведена при неудачном первичном закрытии. До этого мы делали доклад об опыте повторной остеотомии среди пациентов с экстрофией. Предпочтительным подходом для повторной тазовой остеотомии является внутренний безымянный или комбинированный подвздошный/безымянный подход. Из 56 пациентов, прошедших повторную тазовую остеотомию, у 95% была нормальная походка. Все пациенты с проблемами в походке страдали от несрастания по линии остеотомии. Другие осложнения включали пять поверхностных инфекций в области скрепления и один случай остеомиелита. Эти серии показывают безопасное применение данной техники в опытных руках [9]. В данном цикле было 94 пациента, прошедших успешное повторное закрытие (2-5 попыток) и получивших окончательное лечение недержание, и оценивших степень своей сухости. Из этих пациентов 38 прошли ПШМП и 17 имели удержание. Таким образом, только 18% пациентов, в истории которых был провал первичного или вторичного закрытия, окончательно достигли наиболее желаемый результат удержания через уретру. Из остальных 56 пациентов 42 подверглись континентному уринарному отведению мочи, 10 – ПШМП с аугментацией и катетеризуемой стомой, и четыре имели подвздошное отведение мочи.  За исключением случаев с подвздошным отведением мочи, 90% этих пациентов оставались сухими, но с издержками по энтероцистопластике и пожизненной обязанностью катетеризации.

Одномоментная (полная) первичная реконструкция экстрофии является альтернативной техникой, которая описна в менеджменте неудачных первичных закрытий. В серии 30 детей из Египта, 19 из которых имели неудачное первичное закрытие, Hafez et al. доложил о 100% успеха в случаях повторного закрытия, как описано у Митчелла в комбинации с двусторонней передней подвздошной остеотомией и послеоперационной иммобилизацией с помощью формирования колосовидной повязки. В этой группе удержание после полной реконструкции экстрофии мочевого пузыря было достигнуто у 14% детей, в истории которых был провал первичного закрытия. Остальные или требовали или ждали комбинации реконструкции шейки мочевого пузыря (или закрытия шейки мочевого пузыря) и аугментации мочевого пузыря, чтобы достичь сухости. Большинство мальчиков в этой группе (77%) нуждались в последующей реконструкции гипоспадии, которая являлась результатом данного подхода [10]. Результаты лечения детей этой группы согласуются с настоящими положениями в лечении детей современным поэтапным подходом в реконструкции экстрофии в том, что: 1) успешное закрытие возможно с использованием остеотомии и послеоперационной иммобилизацией, 2) меньшинство этих детей достигнут удержания через уретру и волевого мочеиспускания без необходимости проведения в дальнейшем пластики шейки мочевого пузыря, аугментации или хронической интермиттирующей катетеризации.

Некоторые люди сомневаются в благоразумии повторных попыток закрытия мочевого пузыря. Подход, популяризованный Майнцом, предполагает прекращение дальнейших попыток реконструкции мочевого пузыря. Штайн (Stein et al.) предложил ректальный резервуар в качестве первичной спасательной операции у детей с неповрежденным анальным сфинктером. В случае несостоятельности анального сфинктера  эти авторы предлагают катетеризуемое илеоцекальное отведение или канал у пациентов с сопутствующими повреждениями почек. Используя этот подход, авторы могли достичь более 95% сухости [11]. В настоящей серии только 40% пациентов с успешным повторным закрытием были кандидатами для пластики шейки мочевого пузыря. И хотя эти данные не придают слишком большого оптимизма в отношении судьбы уринарного тракта после неудачного первичного закрытия, мы полагаем, что отведение по умолчанию несколько фаталистично. В то время как настоящие данные демонстрируют, что только меньшинство сможет полностью достичь наиболее желаемого результата в виде удержания и волевого опорожнения мочевого пузыря, повторное закрытие несет дополнительную выгоду в виде коррекции ротационной деформации и обеспечения лучшей поддержки тазового дна у женщин. К сожалению, невозможно предугадать, какие дети при повторном закрытии смогут достичь наилучших результатов, и именно поэтому мы пытаемся дать каждому мочевому пузырю шанс к борьбе. Проведение незамедлительных операций по континентному отведению мочи – альтернатива, которую мы не рассматривали в настоящей работе в связи с малым возрастом этих пациентов (средний возраст 20 мес.)

В качестве главенствующего критерия отбора кандидатов на пластику шейки мочевого пузыря мы рассматривали объем мочевого пузыря при наличии уродинамики для отдельных случаев в резерве.  Используя этот подход, мы заявляли о 83% уровне успеха пластики шейки у детей, которые имели успешное первичное закрытие мочевого пузыря вне стен нашего учреждения и соответственно обращались к нам за менеджментом в отношении удержания [12]. Для сравнения, здесь мы заявляем только о 42% успеха пластики шейки мочевого пузыря у детей, которые имели хотя бы одно неудачное закрытие, прошли успешное повторное закрытие и подошли по критериям для проведения ПШМП. Такое неравенство подчеркивает существенное влияние провала первичного закрытия и указывает на иные факторы помимо объема мочевого пузыря, которые играют роль в судьбе вновь закрытого мочевого пузыря. В настоящее время мы еще не пролили достаточно света на эти факторы и продолжаем предлагать проведение ПШМП пациентам с достаточным объемом мочевого пузыря, признавая тот факт, что уровень успешности более разочаровывает у детей с неудачным закрытием в истории. Многие из этих семей готовы принять эти шансы со знанием того, что в случае неуспешности ПШМП континентное отведение мочи всегда остается возможным.

По нашим данным это наибольшая серия неудачных закрытий мочевого пузыря, описанных в литературе. Тем не менее, значимые утверждения данной работы ограничены своим ретроспективным характером. Благодаря усилиям многих пациентов, изначально лечившихся вне стен нашего учреждения, стали доступными детальные данные по предыдущему лечению пациентов, направленных к нам для вторичного лечения.

Заключение

Неудачное закрытие мочевого пузыря является главным осложнением, имеющим существенное влияние на долгосрочный хирургический результат. Удачное повторное закрытие может быть выполнено в большинстве случаев, когда выполняется в связке с тазовой остеотомией. В сравнении с пациентами с успешным первичным закрытием в нашем учреждении, при повторном закрытии может быть достигнут приемлемый уровень удержания, но с издержками по более высокому уровню проведения континентного отведения мочи взамен пластики шейки мочевого пузыря.

Конфликты интересов/финансирования

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Ссылки

1. Kiddoo DA, Carr MC, Dulczak S, Canning DA. Initial managment of complex urological disorders: bladder exstrophy. Urol Clin North Am 2004;31:417.
2. Husmann DA, Mc Lorie GA, Churchill BM. Closure of the exstrophic bladder: an evaluation of the factors leading to its success and its importance on urinary continence. J Urol 1989; 142:522.
3. Meldrum KK, Mathews RI, Nelson CP, Gearhart JP. Subspecialty training and surgical outcomes in children with failed bladder exstrophy closure. J Pediatr Urol 2005;1:95-9
4.  Oesterling JE, Jeffs RD. The importance of a success fulinitial bladder closure in the surgical management of classical bladder exstrophy: analysis of 144 patients treated at the Johns Hopkins Hospital between 1975 and 1985. J Urol 1987; 137:258.
5. Gearhart JP, Ben-Chaim J, Sciortino C, Sponseller PD, Jeffs RD. The multiple reoperative bladder exstrophy closure: what affects the potential of the bladder? Urology 1996;47:240.
6. Gearhart JP, JeffsRD. Management of the failed exstrophy closure. J Urol1991;146:610.
7. Gearhart JP, PeppasDS, JeffsRD.  The failed exstrophy closure: strategy for management. Br J Urol 1993;71:217.
8. Meldrum KK, Baird AD, Gearhart JP. Pelvic and extremity immobilization after bladder exstrophy closure: complications and impact on success. Urology 2003;62:1109.
9. Nelson CP, King J, Sponseller PD, Gearhart JP. Repeat pelvic osteotomy in patients with failed closure of bladder exstrophy: applications and outcomes. J Pediatr Surg 2006;41: 1109.
10.  Hafez AT, El-Sherbiny MT, Shorrab AA, El-Mowafi H. Complete primary repair of bladder exstrophy in children presenting late and those with failed initial closure: single center experience. J Urol 2005;174:1549.
11.  Stein R, Fisch M, Black P, Hohenfellner R. Strategies for reconstruction after unsuccessful or unsatisfactory primary treatment of patients with bladder exstrophy or incontinent epispadias. J Urol 1999;161:1934.
12. Surer I, Baker LA, Jeffs RD, Gearhart JP. Modified Young-Dees- Leadbetter bladder neck reconstruction in patients with successful primary bladder closure elsewhere: asingle institution experience. J Urol 2001;165:2438-40.