Sean T. Corbetta , Jennifer N. Lenningtonb , Annabelle N. Chuab , Edmond T. Gonzales Jr.a
Введение
Обструкция мочевыводящих путей у пациентов с пурпурой Шейлеха-Геноха (ПШГ) встречается крайне редко. Если в это заболевание вовлекается мочеполовая система, то оно имеет проявление в виде фокального пролиферативного гломерулонефрита. Стенозирующий характер заболевание практически не описан, а возможности лечения крайне ограничены. Несмотря на ранее начало лечения, потеря почки может быть неизбежной.
Клинический случай
У 7летнего афроамериканского мальчика была выявлена вторичная почечная недостаточность в связи с билатеральным склерозирующим уретеритом через 1 месяц после первого проявления ПШГ. У пациента наблюдалось значительное прогрессирование заболевания, ему потребовалось проведение нескольких операций, в том числе двусторонней уретерокаликостомии и нефрэктомии слева.
Обсуждение
ПШГ – это аутоиммунный некротизирующий васкулит. Заболевание может поражать любые органы и системы, в отношении мочеполовой системы оно чаще имеет вид пролиферативного фокального гломерулонефрит, который встречается в 20–90% случаев [8]. Эктсраренальные проявления крайне редки.
Заключение
Уретерит и обструкция являются редкими, но тем не менее существующими проявлениями ПШГ, которые должны подозреваться у всех пациентов с ПШГ и вновь появившейся болью в поясничной области, острой почечной недостаточностью или анурией. Пациентам и их семьям нужно сообщать о том, что нарушение почек может быть следствием стенозирующего уретерита. Лечение таких пациентов сложное, хирургическое лечение следует проводит только после стабилизации основного заболевания.
Комментарии