Воспалительная миофибробластическая опухоль мочевого пузыря

А.С. Попко, К.Л. Локшин, Л.А. Шестакова, В.Н. Ширшов
Клинический госпиталь Лапино, ГК «Мать и дитя»; Москва, Россия

Воспалительная миофибробластическая опухоль (ВМО) — редко встречающееся новообразование мезенхимального происхождения [1]. В классификации опухолей мягких тканей и костей Всемирной организации здравоохранения 2013 года ВМО относится к промежуточным фибробластическим/миофибробластическим опухолям, для которых характерна невысокая частота (до 2%) встречаемости отдаленных метастазов в лимфатические узлы и легкие. В зависимости от локализации первичной опухоли выделяют ВМО с поражением легких и внелегочные ВМО [2]. Чаще всего воспалительная миофибробластическая опухоль встречается в легких, брыжейке кишечника, сальнике. Описана локализация опухоли в ЦНС, сердце, среднем ухе, костях, почках, мочевом пузыре, поджелудочной железе, яичниках, печени. Заболевание выявляется у пациентов в возрасте от 3 до 89 лет, однако наиболее распространено у детей и молодых взрослых (средний возраст - 9 лет) [3].

Клиническое течение ВМО весьма вариабельно. Иногда опухоль может медленно расти и никак не проявляться клинически. В некоторых ситуациях возможен быстрый инфильтративный рост в окружающие ткани и отдаленное метастазирование. На начальных этапах развития опухоли клиническая картина может проявляться потерей массы тела, лихорадкой, анемией и повышением в сыворотке крови концентрации белков острой фазы воспаления. В дальнейшем появляются симптомы сдавления тех органов и тканей, в которых она возникла. Лечение ВМО преимущественно оперативное. В случае технической невозможности выполнения операции при прогрессировании заболевания возможно применение лучевой или химиотерапии.

Пациентка К., 30 лет, обратилась к урологу в январе 2017 г. по поводу тотальной безболевой макрогематурии без сгустков (моча цвета мясных помоев), возникшей около 10 дней назад. При УЗИ (рис. 1) и КТ (рис. 2) было выявлено образование передней стенки мочевого пузыря, размерами до 29 мм. Образование обильно васкуляризировано (рис. 3). В общем анализе мочи: лейкоциты > 100 в поле зрения, эритроциты > 100 в поле зрения. В анализах крови и соматическом статусе — без отклонений от нормы. 18.01.17 выполнена цистоскопия, трансуретральная резекция (ТУР) мочевого пузыря с опухолью. При эндоскопическом исследовании опухоль расположена на передней стенке мочевого пузыря, плотная, бугристая на широком основании, покрыта ярко-розовой слизистой. При ТУР отмечается повышенная кровоточивость сосудов опухоли. Выполнена «холодная» щипковая биопсия стенки мочевого пузыря из ложа удаленной опухоли. Осложнений не было.

Рисунок 1. УЗИ мочевого пузыря a) поперечное сканирование b) продольное сканирование

Рисунок 2. Компьютерная томография a) мультипланарная реконструкция b) поперечный скан (стрелкой указана опухоль)

Рисунок 3. УЗИ мочевого пузыря, допплерография

При морфологическом исследовании удаленной ткани выявлены множественные фрагменты опухоли из переплетающихся пучков мономорфных веретеновидных клеток с низкой митотической активностью, участкамимиксоматоза и отека, с зонами эрозий и изъязвлений, частично выстланные уротелием с реактивными изменениями. Отмечается диффузно-очаговая лимфо-плазмоцитарная инфильтрация с примесью большого количества нейтрофилов и эозинофилов. Морфологическая картина соответствует воспалительной миофибробластической опухоли мочевого пузыря (рис. 4). В биопсии из зоны основания опухоли элементов опухоли не обнаружено.

Рисунок 4. Воспалительная миофибробластическая опухоль мочевого пузыря. Окраска гематоксилином и эозином: a) фрагмент опухоли, выстланный уротелием. х40; b) среди клеток воспалительного инфильтрата определяются скопления гранул гемосидерина. х200; c) пролиферация миофибробластов сопровождается диффузно-очаговой лимфо-плазмоцитарной инфильтрацией, с примесью большого количества нейтрофилов и эозинофилов. х100; d) мономорфные веретеновидные миофибробласты с везикулярными ядрами, вперемешку с клетками воспалительного инфильтрата, расположены в рыхлой и миксоидной строме. х400

При контрольной цистоскопии через 3 и 9 месяцев данных за рецидив опухоли не получено, слизистая мочевого пузыря без патологических изменений. В анализах мочи без патологических сдвигов. В последующем планируется проведение динамического наблюдения, как и за больными с уротелиальной карциномой низкой степени злокачественности.

Заключение

В представленном клиническом наблюдении описан опыт успешного эндоскопического лечения пациентки с редким заболеванием — воспалительной миофибробластической опухолью мочевого пузыря.

Литература

1. Santos Lopes S, Furtado A, Oliveira R, Cebola A, Graça B, Ferreira Coelho M, Ferrito F, Gomes C. Infl ammatory Myofi broblastic Tumor of the Bladder: 2 Rare Cases Managed with Laparoscopic Partial Cystectomy. Case Rep Urol. 2016;2016:4976150. doi: 10.1155/2016/4976150 
2. Etani T, Naiki T, Nagai T, Iida K, Ando R, Naiki-Ito A, Kawai N, Tozawa K, Mizuno K, Okada A, Mogami T, Yasui T. Inammatory Myofi broblastic Tumor of the Urinary Bladder: A Case Report. Case Rep Oncol. 2016;9(2):464-469. doi: 10.1159/000448550
3. Inamura K, Kobayashi M, Nagano H, Sugiura Y, Ogawa M, Masuda H, Yonese J, Ishikawa Y. A novel fusion of HNRNPA1-ALK in infl ammatory myofi broblastic tumor of urinary bladder. Hum Pathol. 2017;69:96-100. doi: 10.1016/j.humpath.2017.04.022         

Статья опубликована в журнале "Вестник урологии" №4 2017, стр. 79-83