Л.И. Шац^{1, 2}, М.Б. Белогурова^{1, 2}

¹ ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет» Минздрава РФ (Санкт-Петербург);

² ГБУЗ «Санкт-Петербургский клинический научно-практический центр специализированных видов медицинской помощи (онкологический)» (Санкт-Петербург)

Опухоли почек составляют около 7 % всех злокачественных новообразований детского возраста; 90 % из них представлены нефробластомой (или опухолью Вилмса, ОВ). В Европе регистрируется около 1000 пациентов с  ОВ ежегодно. Медиана возраста составляет 3 года, однако билатеральные ОВ, равно как и ассоциированные с врожденными синдромами, манифестируют раньше. Самое частое проявление  ОВ  — увеличение объема живота и  его асимметрия. Нередко отмечаются боли в животе и лихорадка, у трети больных — гематурия и симптомы, связанные с артериальной гипертензией. Около 10 % пациентов инициально имеют гематогенную диссеминацию, в  85 % поражаются легкие, в  10 %  — печень.

При наличии ряда генетических синдромов риск развития ОВ возрастает, но в  общей группе пациентов таких больных будет около 5–10 %. Ключевым моментом, позволившим улучшить результаты лечения нефробластомы во всем мире, является единый подход к  визуализации, диагностике и  стратегии лечения детских хирургов и  урологов, патологов и  детских онкологов. Это обеспечивает преемственность, сокращает сроки обследования и  ускоряет начало лечения, так как ведение такого пациента осуществляется мультидисциплинарной командой врачей, члены которой могут нередко находиться в  разных учреждениях. Согласно европейским рекомендациям при подозрении на опухоль почки проводят  УЗИ, при котором обязательно оценивают обе почки как для исключения двусторонней опухоли или наличия очагов персистирующей нефрогенной бластомы, а  также возможной комбинации этих процессов, так и для выявления аномалий, которые могут повлиять на почечную функцию. Оценивают также состояние ренальных вен и  нижней полой вены для исключения опухолевых тромбов. Обязательным исследованием является и  УЗИ органов брюшной полости. Аналогичный объем УЗ-диагностики должен выполняться детям с аномалиями развития мочеполовой системы, диагностированным нефробластоматозом и  при наличии признаков генетических синдромов, так как все эти состояния ассоциированы с повышенном риском опухолей почек, в том числе и в более раннем возрасте. При выявлении опухоли почки рекомендуют проведение МРТ брюшной полости и  забрюшинного пространства. Поскольку этот метод исключает ионизирующее излучение и  позволяет качественно визуализировать мягкие ткани, оптимально осуществлять исследование на фоне седации и  с контрастным усилением.

При невозможности выполнения МРТ прибегают к КТ с  обязательным контрастированием. Пациентам с  опухолью почки выполняют также КТ грудной клетки. При подтверждении диагноза опухоли почки или невозможности исключить данную патологию дальнейшая тактика лечения, в том числе и  хирургическая, разрабатывается совместно детскими хирургами и  онкологами. Существует две различные стратегии инициального лечения опухолей почек в детском возрасте. В Европе сначала проводят предоперационную химиотерапию согласно рекомендациям Международного общества детских онкологов  — SIOP и  Исследовательской группы ренальных опухолей (Renal Tumour Study Group, SIOP-RTSG). В  Северной Америке при локальных односторонних опухолях сначала выполняют операцию (Исследовательская группа детских онкологов COG). После предоперационной химиотерапии проводят повторную визуализацию и  переходят к  хирургическому этапу лечения. Стратификация дальнейшего лечения невозможна без детского патолога, специально обученного локальному стадированию опухолей почек, которое может быть выполнено только инициально до окончательной фиксации материала и  не может быть завершено или выполнено повторно в  референс-лаборатории. Нефроуретерэктомию осуществляют после ревизии брюшной полости. При выявлении метастазов в  печень, лимфатические узлы (ЛУ) или брюшину они должны быть удалены, при невозможности  — биопсированы, маркированы и  в  отдельном контейнере отправлены патологу с  описанием. Радикальная нефроуретерэктомия должна быть выполнена с  резекцией околопочечной клетчатки en-block. Ложе опухоли может быть маркировано титановыми клипсами в  случае необходимости облучения. Биопсия ЛУ показана абсолютно во всех случаях для адекватного стадирования. Обязательно проводят биопсию интераортокавальных  ЛУ ниже уровня почечной ножки, даже в случае отсутствия изменений. При наличии даже незначительных подозрений должны быть биопсированы ЛУ на уровне бифуркации аорты, подвздошной области ипсилатерально, чревного ствола, верхней мезентериальной артерии. Рекомендуют биопсию не менее  7  ЛУ, их обязательно маркируют и  отправляют патологу с  пояснениями. При двустороннем поражении выполняют органосохраняющие операции с  одной или обеих сторон, но обязательно первой оперируют менее пораженную почку, каждую из почек оперируют отдельно. При соблюдении определенных условий возможно проведение органосохраняющих операций и  при одностороннем поражении.

Операционный материал должен быть направлен для морфологического исследования целиком, в противном случае оценить край резекции и адекватно определить локальную стадию будет невозможно. Подавляющее большинство пациентов получают и  послеоперационную химиотерапию, длительность которой, как и  спектр препаратов, варьирует в  зависимости от стадии и  гистологического варианта опухоли. Базовыми цитостатиками являются винкристин и  дактиномицин, но химиотерапия пациентов из группы высокого риска или с IV стадией более интенсивна. Показания для облучения сегодня существенно сужены, и у большинства пациентов его удается избежать, сохраняя высокие показатели выживаемости. Общая 5-летняя выживаемость пациентов с  ОВ составляет 90–98 % (при I–III стадиях) и 83 % при IV стадии.