Цель

Описать применение лапароскопии у пациентов с нарушениями формирования пола для оценки ее пользы в отношении диагностики, определения последующей стратегии лечения и ведения пациентов с различными состояниями.

Пациенты и методы

В период с апреля 1992 по декабрь 2012 года у 25 пациентов с нарушением формирования пола (НФП) было выполнено 29 лапароскопий. Среди них во время 10 диагностических лапароскопий была выполнена биопсия гонад, а 19 вмешательств были лечебными. Мы оценили хирургические вмешательства и осложнения.

Результаты

При диагностической лапароскопии биопсия гонад была выполнена у 3 пациентов. Осмотр с или без биопсии был выполнен у 7 пациентов с 46XY НФП или смешанной дисгенезией гонад. Дополнительное оперативное вмешательство было распланировано и выполнено у 6 из 7 пациентов. У 3 пациентов с овотестикулярным НФП патология гонад была диагностирована так: яичко/яичник у 1, яичко/овотестис у 1 и яичник/овотестис у 1 – на основании лапароскопического осмотра и/или биопсии гонад. Однако окончательный диагноз двустороннего овотестиса был у 2 пациентов и яичник/овотестис у 1 пациента.

В отношении лечебной лапароскопии были выполнены следующие вмешательства: гонадэктомия у 17 пациентов (двусторонняя у 13, односторонняя у трех и частичная у двух); гистерэктомия у 2 пациентов; орхипексия у одного и вагинопластика из сигмовидной кишки у одного пациента. У пациентов не было выраженных периоперативных осложнений. У 4 пациентов с ранее выполненной диагностической лапароскопией не было спаек в брюшной полости.

Заключение

В то время как диагностическая лапароскопия может быть использована для выбора стратегии лечения у большинства пациентов с нарушением формирования пола, у которых подозревался сложный состав гонад или наличие производных Мюллерова протока, нужно обращать внимание на оценку статуса гонад при овотестикулярном НФП. С другой стороны лечебная лапароскопия является оправданной операцией у данной группы пациентов даже с наличием диагностической лапароскопии в анамнезе.

Ключевые слова: диагностика; нарушение полового развития; лапароскопия; лечение

Impact of laparoscopy for diagnosis and treatment in patients with disorders of sex development
K. Moriya, K. Morita, T. Mitsui, T. Kitta, M. Nakamura, M. Kon, K. Nonomura
Journal of Pediatric Urology, 2014 Oct; Vol.10, Is.5, P.955-961.
Переводчик: Гарманова Татьяна Николаевна