Катибов М.И., Богданов А.Б.
Сведения об авторах:
ВВЕДЕНИЕ
Врожденные аномалии мочеполовой системы относятся к числу наиболее частых видов пороков развития, составляя 20-30% всех врожденных дефектов [1, 2]. Среди них аномалии мочевого пузыря отличаются относительной редкостью, достаточно большим разнообразием возможных вариантов и частым сочетанием с другими врожденными аномалиями. В связи с этим достаточно сложно классифицировать все пороки развития мочевого пузыря. Тем не менее, выделяют следующие основные виды врожденных аномалий мочевого пузыря [3-5]:
Аномалии мочевого пузыря в большинстве случаев могут быть идентифицированы с помощью пренатального ультразвукового исследования (УЗИ), но многие из них все еще диагностируются либо при рождении, либо на более поздних периодах развития ребенка в связи с различными клиническими проявлениями [6]. Пороки развития мочевого пузыря приводят к серьезным последствиям и обусловливают необходимость ранней адекватной лечебно-диагностической помощи таким пациентам. С учетом этого актуальным представляется обзор современных подходов к диагностике, лечению и профилактике потенциальных осложнений, связанных с данными аномалиями.
ОСНОВНАЯ ЧАСТЬ
I. Аномалии урахуса Урахус, соединяющий во время внутриутробного развития плода мочевой пузырь через пуповину с околоплодными водами, зарастает обычно к моменту рождения ребенка, однако в ряде случаев наблюдается его частичное или полное незаращение. Исходя из этого, выделяют следующие пороки развития урахуса (рис. 1) [7]:
Рис. 1. Виды аномалий урахуса: А – пузырно-пупочный свищ; Б – урахусный синус; В – пузырно-урахусный дивертикул; Г – киста урахуса (схема) [12]
Fig. 1. Types of the urachal anomalies: A – urachal fistula; Б – urachal sinus; В – vesicourachal diverticulum; Г – urachal cyst (diagram) [12]
В структуре данных пороков развития частота встречаемости имеет следующие значения: открытый урахус – 47-50%, урахусный синус – 15-18%, киста урахуса – 30%, пузырно-урахусный дивертикул – 3-5%. Аномалии урахуса чаще обнаруживают у взрослых (1:5000), а в детском возрасте намного реже – 1:150 000. При этом данная патология больше распространена среди лиц мужского пола [8-11].
Для диагностики аномалий урахуса применяются различные методы исследования: УЗИ, фистулография, цистография, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) цистоскопия с введением в свищевой ход метиленового синего и обнаружением его в моче (рис. 2). Основной метод лечения – оперативный (открытое или лапароскопическое иссечение урахуса).
Рис. 2. Виды аномалий урахуса: А – пузырно-пупочный свищ (КТ); Б – урахусный синус (МРТ); В – пузырно-урахусный дивертикул (КТ); Г – киста урахуса (МРТ) [7]
Fig. 2. Types of the urachal anomalies: A – urachal fistula (CT); Б – urachal sinus (MRI); В – vesicourachal diverticulum (CT); Г – urachal cyst (MRI) [7]
II. Агенезия мочевого пузыря
Это врожденное отсутствие мочевого пузыря. Данная аномалия является крайне редкой и встречается приблизительно в 1 случае на 600 000 пациентов. Она обычно сочетается с пороками развития, несовместимыми с жизнью. Среди описанных в литературе 64 случаев с такой аномалией зарегистрировано только 25 живорожденных детей. При этом около 90% всех случаев были представлены женским полом. Порок совместим с жизнью при условии, если мочеточники эктопически впадают в нормально развитые мюллеровы структуры у девочек или в прямую кишку у мальчиков [13-15]. У выживших младенцев диагноз может быть подтвержден ретроградной уретеропиелографией с введением контраста через эктопические устья мочеточников, а также с помощью КТ и МРТ (рис. 3). Функция почек может быть сохранена путем создания уретеросигмоанастомоза или наружной уретеростомы (уретерокутанеостомы).
III. Гипоплазия мочевого пузыря
Данная аномалия представляет собой мочевой пузырь с малой емкостью и недоразвитой стенкой. Она развивается вследствие недостаточного наполнения или накопления мочи во время внутриутробного развития, из-за чего мочевой пузырь не достигает адекватной емкости. Это может быть вызвано тремя группами факторов:
Диагностика основана на данных лучевых (УЗИ, КТ, МРТ, цистография) и эндоскопических (цистоскопия) методов исследования (рис. 4). В некоторых случаях мочевой пузырь увеличивается после коррекции пороков развития и восстановления циклического поступления мочи в мочевой пузырь, однако для достижения адекватной емкости чаще требуется аугментация мочевого пузыря (увеличение стенки мочевого пузыря за счет замещения другой тканью).
Рис. 3. Агенезия мочевого пузыря с агенезией правой почки (стрелка указывает на расширенный левый мочеточник в средней и нижней трети по данным КТ) [13]
Fig. 3. Agenesis of the urinary bladder with agenesis of the right kidney (the arrow points to the dilated left ureter in the middle and lower third according to CT) [13
Рис. 4. Гипоплазия мочевого пузыря (стрелка) с рефлюксом в единственный левый мочеточник (ретроградная цистография) [16]
Fig. 4. Bladder hypoplasia (arrow) with reflux in the single left ureter (retrograde cystography) [16]
IV. Мегацистис
Данный порок развития проявляется в виде расширенного тонкостенного мочевого пузыря с широким и недостаточно развитым треугольником Льето без инфравезикальной обструкции. Устья мочеточников расширены в 2 раза и смещены в сторону, что обусловливает массивный пузырно-мочеточниковый рефлюкс (рис. 5). Сократимость мочевого пузыря находится в норме, хотя большая часть мочи забрасывается в мочеточники при каждом мочеиспускании. Никаких сопутствующих нейрогенных аномалий не отмечается [17, 18].
Рис. 5. Мегацистис с двусторонним пузырно-мочеточниковым рефлюксом (микционная цистография) [19]
Fig. 5. Megacystis with bilateral vesicoureteral reflux (voiding cystography) [19]
В большинстве случаев данный порок диагностируют пренатально по данным УЗИ (рис. 6). После рождения таким пациентам следует назначать профилактические курсы антибактериальной терапии. Коррекция пузырно-мочеточникового рефлюкса путем реимплантации мочеточников часто позволяет восстановить нормальную динамику мочеиспускания и должна проводиться в первые 6-9 месяцев жизни. При расширении мочеточников в дистальном отделе более чем на 1 см для их успешной реимплантации может потребоваться проведение их сужения. Кроме этого, возможным вариантом оперативного лечения является редукционная цистопластика (операция по уменьшению объем мочевого пузыря), но обычно ее применяют редко. Такая операция затруднена из-за тонкости стенки мочевого пузыря, несмотря на то что даже у грудных детей мочевой пузырь имеет достаточно большие размеры, позволяющие вместить сужающие мочеточники.
Врожденный мегацистис встречается еще в сочетании с микроколоном и гипоперистальтикой желудочно-кишечного тракта, что называется синдромом Бердона и является крайне редкой аномалией. Данный синдром, в основном, встречается у лиц женского пола и обычно ассоциирован с очень высокой летальностью. Пациенты редко доживают до первого года жизни и нуждаются в постоянном парентеральном питании. Расширенный мочевой пузырь требует дренирования с помощью периодической катетеризации или установки цистостомы [21, 22].
Рис. 6. Мегацистис у плода в первом триместре (УЗИ) [20]
Fig. 6. Megacystis of the fetus in the first trimester (ultrasound) [20]
V. Удвоение мочевого пузыря
Данная аномалия является очень редкой, и в литературе описано всего около 70 таких случаев. Удвоение мочевого пузыря может быть полным и неполным. Оно может произойти как в сагиттальной, так и во фронтальной плоскости. Из всех вариантов удвоения мочевого пузыря наиболее частым является полное дублирование в сагиттальной плоскости с удвоением уретры. В литературе описано всего около 50 случаев полного удвоения мочевого пузыря [23].
При полном удвоении имеет место наличие двух мочевых пузырей, полностью разделенных брюшной складкой. Хотя размер и качество каждого пузыря могут быть разными, они обычно снабжены собственным мочеточником и дренируются через индивидуальную уретру. В редких случаях в одном мочевом пузыре может отсутствовать уретра. Это приводит к ипсилатеральной почечной дисплазии в результате полной обструкции. Оба мочевого пузыря могут обладать достаточным механизмом удержания мочи, но иногда данная функция может быть нарушена с одной стороны, что вызывает эпизоды недержания мочи [24].
При неполном удвоении имеет место наличие общей шейки мочевого пузыря и уретры для обоих пузырей. В ряде случаев при неполном удвоении перегородка между половинами мочевого пузыря может быть неполной, что приводит к сообщению их между собой – «двухкамерный» мочевой пузырь. Анатомическая структура при неполном удвоении сильно варьирует: в некоторых случаях имеется дуплексная шейка мочевого пузыря, но соединенный общий дистальный отдел уретры, а в других случаях – единственная шейка мочевого пузыря при удвоении камер мочевого пузыря [22, 23].
Удвоенный пузырь часто сочетается с удвоением наружных половых органов (до 90% случаев) и нижних отделов желудочно-кишечного тракта (до 50% случаев), с различными другими урологическими аномалиями (пузырно-мочеточниковый рефлюкс, дистопия или дисплазия почки), свищами между урогенитальным и желудочно-кишечным трактами [24-27].
Из-за широкого спектра анатомических проявлений удвоения мочевых пузырей клиническое проявление и диагностика заболевания могут иметь различные временные сроки. При сопутствующих пороках развития желудочно-кишечного тракта или наружных половых путей диагноз часто устанавливают в период новорожденности. Однако у многих детей диагноз остается неизвестным до манифестации инфекции мочеполовых органов или эпизодов недержания мочи. Для диагностики указанной аномалии могут быть применены кариотипирование, УЗИ, экскреторная урография с нисходящей цистографией, ретроградная и микционная цистоуретрография, КТ, МРТ, видеоуродинамические и эндоскопические исследования (рис. 7).
Рис. 7. Экскреторная урография: А – полное удвоение мочевого пузыря; Б – неполное удвоение мочевого пузыря [27]
Fig. 7. Excretory urography: A – complete bladder duplication; B – incomplete bladder duplication [27]
Выбор лечения зависит от клинических признаков, а оперативное лечение должно быть строго индивидуализировано в зависимости от анатомического строения. Неполное удвоение может не потребовать хирургического лечения при удовлетворительном дренировании обеих половин мочевого пузыря через общую уретру, либо в зависимости от ситуации может быть удалена перегородка между двумя камерами и создан единственный мочевой пузырь. При полном удвоении оба пузыря могут быть объединены в один, если оба сфинктера полноценно удерживают мочу, а дистальные отделы уретры соединены между собой. Если один из сфинктеров неполноценно удерживает мочу, то шейка мочевого пузыря с соответствующей стороны может быть закрыта, а соединенная уретра иссечена. Во всех случаях первоочередными задачами лечения должны быть устранение обструкции любой формы и сохранение оптимальной функции почек, а достижение удержания мочи и косметическая реконструкция гениталий производятся во вторую очередь [6].
VI. Дивертикул мочевого пузыря
Представляет собой образование мешковидного выпячивания стенки мочевого пузыря наружу и чаще всего располагается на заднебоковой стенке мочевого пузыря, выше и латеральнее устья мочеточника. Врожденный (истинный) дивертикул содержит в своей стенке все слои мочевого пузыря, что отличает его от приобретенного (ложного) дивертикула, возникающего при инфравезикальной обструкции.
Частота встречаемости дивертикулов мочевого пузыря в популяции детей составляет 1,7% [28]. Наиболее частым вариантом дивертикула мочевого пузыря является парауретеральный дивертикул (дивертикул Хатча), который возникает в результате неполной мышечной поддержки вокруг места входа мочеточника в мочевой пузырь, что приводит к выпячиванию наружу слизистой оболочки мочевого пузыря вокруг устья мочеточника. Существуют еще первичные дивертикулы мочевого пузыря, которые могут развиваться в других местах мочевого пузыря и часто являются вторичными по отношению к врожденным заболеваниям соединительной ткани (синдромы Элерса-Данлоса, Вильямса или Менкеса) [28-31].
Большинство дивертикулов мочевого пузыря небольшие, бессимптомные и не требуют вмешательства. При больших размерах они плохо опорожняются и могут проявляться в виде двухэтапного мочеиспускания, когда вначале опорожняется мочевой пузырь, а после незначительной паузы – дивертикул. Постоянный застой мочи в дивертикуле способствует камнеобразованию и развитию хронического воспалительного процесса.
Диагноз устанавливается на основании УЗИ, цистографии, КТ, МРТ и цистоскопии (рис. 8).
Рис. 8. Врожденный дивертикул мочевого пузыря: А – УЗИ; Б – КТ [32]
Fig. 8. Congenital bladder diverticulum: A - ultrasound; Б – CT [32]
Показаниями к дивертикулэктомии мочевого пузыря служат неподдающиеся консервативному лечению симптомы нарушения функции нижних мочевых путей, хронические рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей, камни в дивертикуле, ухудшение состояния верхних мочевыводящих путей в результате обструкции или рефлюкса, карцинома или предраковые изменения [32-35].
VII. Экстрофия мочевого пузыря
Аномалия представляет собой отсутствие передней стенки мочевого пузыря и соответствующей части передней брюшной стенки. В образовавшемся дефекте определяется задняя стенка мочевого пузыря и устья мочеточников. Экстрофии мочевого пузыря сопутствуют отсутствие передней стенки уретры и симфиза, а также диастаз костей лонного сочленения, в результате чего наблюдается «утиная» походка ребенка. Выделяющаяся постоянно наружу моча омывает кожу промежности, половых органов и бедер, вызывая их мацерацию и изъязвление. При натуживании (смех, крик, плач, кашель) стенка мочевого пузыря выпячивается в виде шара, а выделение мочи усиливается. Слизистая оболочка мочевого пузыря гиперемирована, легко кровоточит. Постоянное соприкосновение слизистой оболочки мочевого пузыря и уретры с внешней средой способствует развитию хронического цистита и пиелонефрита [36-38].
Данная аномалия встречается у новорожденных с частотой 1:10 000-50 000, у мальчиков – в 2-6 раз чаще [6, 39, 40]. Риск возникновения экстрофии мочевого пузыря у последующих братьев и сестер составляет примерно 1%, а такой риск у детей, рожденных от родителей с указанным пороком, примерно в 500 раз выше относительно популяции в целом. Часто при экстрофии мочевого пузыря наблюдаются аномалии развития верхних и нижних мочевых путей, матки, влагалища, эписпадия, паховая грыжа, крипторхизм, выпадение прямой кишки и другие пороки [39-41].
Диагностика экстрофии мочевого пузыря несложна – наличие порока устанавливают сразу после рождения при осмотре ребенка (рис. 9).
Рис. 9. Экстрофия мочевого пузыря: А – у мальчика; Б – у девочки [5]
Fig. 9. Bladder exstrophy: A – boy; Б – girl [5]
Возможна и внутриутробная диагностика данного порока развития. Характерным его ультразвуковым признаком служит отсутствие тени мочевого пузыря при серии последовательных обследований, т.е. отсутствие наполнения мочевого пузыря в период внутриутробного развития плода [42].
Лечение только оперативное, которое целесообразно провести в первые месяцы жизни ребенка, даже в первые 48 ч после рождения. Суть оперативного лечения заключается в сближении костей лонного сочленения, формировании передней стенки мочевого пузыря за счет местных тканей, сфинктера мочевого пузыря и пластике передней брюшной стенки. Такие методы, как аллопластика стенки мочевого пузыря и кишечная деривация мочи, в настоящее время проводятся редко. Коррекцию эписпадии, которая присутствует при экстрофии мочевого пузыря, проводят в более поздние сроки – после двух лет жизни. В большинстве наблюдений после первого этапа оперативного лечения не удается добиться полного удержания мочи, поэтому только после ряда последующих операций удается обеспечить полное удержание мочи [43-47].
VIII. Контрактура шейки мочевого пузыря (болезнь Мариона)
Редкая аномалия, которая представляет собой избыточное развитие соединительной ткани в подслизистом и мышечном слоях шейки мочевого пузыря. Проявление заболевания существенно зависит от выраженности фиброзных изменений в области шейки мочевого пузыря и связанных с ними обструктивных нарушений. Симптомы могут варьировать от незначительного затруднения мочеиспускания до развития острой или хронической задержки мочи. В качестве возможных осложнений данного порока развития могут быть выделены хронический пиелонефрит, формируются пузырно-мочеточниковый рефлюкс, уретерогидронефроз и хроническая почечная недостаточность. Для диагностики используются такие методы, как уретроцистография, урофлоуметрия в сочетании с цистоманометрией, уретроцистоскопия с биопсией шейки мочевого пузыря (рис. 10). При незначительной степени выраженности заболевания может быть использовано периодическое бужирование уретры, а при более тяжелых случаях рекомендуется трансуретральное рассечение или иссечение рубцовых тканей, а также открытая V-образная пластика шейки мочевого пузыря [36, 48].
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
В данной статье в лекционной форме достаточно подробно освещены сведения, касающиеся основных вопросов терминологии, классификации и эпидемиологии наиболее часто встречающихся врожденных аномалий мочевого пузыря. Изложены принципы современных подходов к диагностике и лечению при этих пороках развития. При этом все рассматриваемые варианты аномалий были проиллюстрированы данными лучевых методов диагностики либо изображениями внешнего вида таких наблюдений.
Представленный материал может быть рекомендован для использования в практической деятельности врачей-специалистов разного профиля, в образовательном процессе медицинских вузов при подготовке студентов различных специальностей, кадров высшей квалификации по программам ординатуры и научнопедагогических кадров в аспирантуре, при последипломном обучении врачей по программам повышения квалификации и профессиональной переподготовки по специальности «Урология», а также в научно-исследовательских учреждениях при проведении научных исследований.
ЛИТЕРАТУРА
Комментарии