Цель
Мы описали частоту, сочетанные аномалии, пренатальную диагностику и выживаемость у пациентов с экстрофией мочевого пузыря/эписпадией.
Материалы и методы
Данные были получены из Северного исследования врожденных аномалий (Northern Congenital Abnormality Survey), которое проходило в период с 1985 по 2008. В исследовании были собраны данные о врожденных аномалиях плодов, мертво- и живорожденных детей, матери которых проживали в Северной Англии (Northumberland, North Cumbria, Tyne and Wear Durham, Darlington and Teesside).
Результаты
На 824368 новорожденных были выявлено 43 случая экстрофии мочевого пузыря, соответственно частота составила 5.22 на 100,000 (95% CI 3.77–7.03). За исключением 1 случая экстрофии клоаки у близнеца, в 42 случаях были одноплодные беременности. В 29 случаях (69%) экстрофия мочевого пузыря была единственной аномалией. В 13 (31%) были сочетанные аномалии, из них в 11 (26%) случаях были структурные аномалии и в 2 (5%) хромосомные. Соотношение мальчиков и девочек было 2.2:1. Частота экстрофии мочевого пузыря при одноплодной беременности составила 5.10 на 100,000 новорожденных (95% CI 3.67–6.89), общая частота среди живых новорожденных была 4.6 на 100,000 (95% CI 3.28–6.36). Общая частота изолированной экстрофии составила 3.52 на 100,000 новорожденных (95% CI 2.36–5.05), среди живых новорожденных была 3.29 на 100,000 (95% CI 2.17–4.79). Частота пренатального диагностирования оказалась низкой, только 4 случая экстрофии мочевого пузыря были выявлены пренатально при помощи скринингового УЗИ (экстрофия мочевого пузыря в 3 случаях, экстрофия клоаки в 1 случае). Общая выживаемость детей в возрасте 1 года составила 95%.
Заключение
В данном популяционном исследовании была показана частота встречаемости экстрофии мочевого пузыря сходная с другими исследованиями, а также и низкая частота пренатальной диагностики и высокая выживаемость.
Комментарии