Цель

Сообщить об аутосомно-доминантном поликистозе почек, лечении его урологических осложнений и почечной недостаточности.

Материалы и методы

Выполнен библиографический поиск  в базах данных Medline (http://www.ncbi.nlm.nih.gov) и Embase (http://www.embase.com) с использованием  ключевых слов и их комбинаций: аутосомно-доминантная поликистозная болезнь у детей, осложнения, удаление родной почки, трансплантация у детей. Статьи отбирались по их методологии, языку публикации (английский/французский), отношению к данной теме и дате публикации.  Рассматривались только проспективные или ретроспективные французские и английские  исследования, обзор литературы, метаанализ и рекомендации ( 3779 статей). После отбора по названию и выводам осталось 52 статьи.

Результаты

Аутосомно-доминантный поликистоз почек стоит на первом месте среди генетических повреждений почки (встречаемость во Франции 1/1000) и в половине случаев заканчивается терминальной почечной недостаточностью, требующей методов заместительной почечной терапии или трансплантации. Кроме того, данное заболевание является источником множества урологических патологий, таких как макрогематурия, нагноение кист, боли, камни в почках. В рамках исследования перед трансплантацией обсуждается вопрос, необходимо ли удалять родную почку реципиента, показанием к чему являются рецидивирующие осложнения поликистоза и нехватка места для трансплантата. Оптимальное время нефрэктомии выбирается на основе нескольких критериев (находится ли пациент на гемодиализе, тяжесть осложнений, анурия, первичная ли эта трансплантация, потенциальный живой донор).

Заключение

Лечение аутосомно-доминантного поликистоза почек перед трансплантацией комплексное. Оно должно быть максимально консервативным, во избежание вторичный электролитных нарушений и олигоанурии, сохраняющим функцию верхних мочевых путей и качество жизни. Хирургическое лечение является методом выбора, однако эмболизация почки кажется не менее эффективной альтернативой с меньшим количеством осложнений.

Ключевые слова

Аутосомно-доминантный поликистоз почек, трансплантация почки, нефрэктомия родных почек, лапароскопия

Prise en charge de la polykystose rénale autosomique dominante avant transplantation rénale

X. Tillou, M.-O. Timsit, F. Sallusto, T. Culty, G. Verhoest, A. Doerfler, R. Thuret, F. Kleinclauss, les membres du comité de transplantation de l’Association française d’urologie

Журнал «Достижения в Урологии» (Progrès en Urologie ), ноябрь 2016, отчет AFU, с. 993-1000

Загайнова Елена Андреевна